Marron Show

Maladie peu connue d’origine inconnue, c’est pourtant une maladie qui affecte un nouveau-né sur 10 000.

C’est une maladie chronique du foie chez le nourrisson due à l’obstruction des conduits biliaires qui transportent la bile. Elle apparaît le plus généralement 2 semaines environ après la naissance. C’est malheureusement irréversible et nécessite une transplantation de foie plus ou moins rapide. Il existe plusieurs formes de la maladie. La plus classique représente entre 80 & 90% des cas est c’est celle qui touche mon fils.

Les symptômes sont la jaunisse (ictère) touchant la peau et les yeux, des selles anormalement pâles, une urine foncée ainsi qu’un “gonflement” du foie et de la rate.

Malgré la transplantation d’un nouveau foie inévitable, il existe une opération palliative. L’opération “Kasaï” - du nom de son “créateur”. Celle-ci, fonction de plusieurs critères, permet de pouvoir retarder au maximum la greffe en retardant l’évolution de la dégradation du foie. En langage simple, elle consiste à exciser la vésicule et voies biliaires , à découper un bout d’intestin pour permettre le “raccord” du foie et de l’intestin. L’intestin est un “nid à bactéries”, on prévoit une longueur moyenne pour éviter que celles-ci ne remontent. C’est une précaution même si ça n’empêche malheureusement pas dans tous les cas l’infection. Il s’agit d’une opération lourde pour un nourrisson mais aujourd’hui bien éprouvée, notamment à l’hôpital Edouard Herriot de Lyon.

C’est une opération importante et nécessaire, un nourrisson n’a généralement pas les meilleures dispositions pour tolérer la greffe. Il faut pouvoir la retarder et permettre à l’enfant de prendre du poids et de l’âge pour obtenir les conditions optimales pour une transplantation.

Réussite du Kasaï : (à préciser que réalisé avant les 2 mois de l’enfant, les chances sont nettement plus importantes)
“Lorsque l’intervention de Kasai permet de rétablir un flux biliaire vers l’intestin, les selles se recolorent (jaunes ou vertes), et l’ictère régresse progressivement. Ceci peut durer plusieurs semaines, voire plusieurs mois. L’évolution de la cirrhose biliaire est stoppée ou notablement ralentie, et des survies avec le foie natif ont été rapportées jusqu’à l’âge adulte.” - source : observatoire français de l’atrésie des voies biliaires

Plusieurs complications peuvent cependant survenir, la plus fréquente étant la cholangite. Une infection due au contact directe entre l’intestin et les voies biliaires présentes dans le foie (Elles peuvent être plus ou moins fulminantes et nécessitent un traitement associé).

Echec de l’intervention de Kasai :
“En cas d’échec de rétablissement du flux biliaire vers l’intestin, la cirrhose biliaire continue d’évoluer et une transplantation hépatique est nécessaire. En cas d’échec immédiat de l’intervention de Kasai, la transplantation est réalisée habituellement dans la deuxième année de vie, mais peut être nécessaire parfois plus tôt (dès 6 mois de vie) en cas de cirrhose rapidement évolutive. En cas de succès initial de l’intervention de Kasai, la transplantation peut être nécessaire plus tard dans l’enfance ou à l’âge adulte, soit en raison de la récidive de l’ictère (échec secondaire de l’intervention de Kasai), soit en raison de complications de la cirrhose malgré la régression de l’ictère.

Le greffon peut provenir d’un donneur d’organes décédé: rarement un foie entier, provenant d’un donneur enfant de taille proche du receveur; plus souvent un lobe gauche ou un foie gauche obtenus après réduction ou partage d’un foie de donneur adulte. Le greffon peut aussi être prélevé chez l’un des parents de l’enfant.

La survie des patients 5 et 10 ans après greffe du foie pour atrésie des voies biliaires dépasse actuellement 80%. Dans la plupart des cas, la qualité de vie de ces enfants est proche de la normale, aussi bien pour la croissance , que pour leur développement physique, intellectuel, et leur fécondité ultérieure.” - source : observatoire français de l’atrésie des voies biliaires

Cette maladie dont les caractéristiques sont nombreuses et complexes connaît une évolution différente pour chaque enfant. On parvient à trouver beaucoup d’informations sur internet. Attention, certains sites ont un diagnostic bien alarmiste, trop alarmiste. J’ai mis du temps à accepter et comprendre cette maladie. Mon premier réflexe à l’annonce du diagnostic a été de me renseigner par le biais du web. Il faut le faire avec beaucoup de recul, se faire confirmer les choses et rester dans sa propre situation. Sinon, c’est une exploration bouleversante et inadaptée.

Je souhaite que les parents et personnes qui vivent cette situation puissent lire mon propre témoignage et l’évolution de cette maladie pour Tom - mon fils. Je suis passé par tous les stades, Tom se bat et il a une ressource insoupçonnée… Mon témoignage

Filed under: Les aventures de Tom on mars 26th, 2007